Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: особенности диагностики и лечения в израильском МЦ "Ихилов"

Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественное новообразование почек, формирующееся в эмбриональном периоде и проявляющееся в течение первых лет жизни ребенка (до 5-6 лет). Встречаемость: 7-8:1 миллион детей, 6% от всех детских онкопатологий. В 30% случаев нефробластома является наследственным заболеванием, которое поражает чаще только одну почку, и от которого равно страдают и мальчики, и девочки.

Обычно опухоль Вильмса сопровождается другими врожденными патологиями, такими как: дисфункция мочеполовой системы, нарушение обмена веществ, отсутствие радужки, ассиметрия тела, аномалии в развитии внутренних органов, умственная неполноценность.

При отсутствии лечения прогноз нефробластомы неблагоприятный – инвалидность и смерть ребенка. При своевременно начатом лечении, на 1 стадии, выживаемость составляет 90 из 100, если на 2 стадии, то полностью излечиваются 70-90 из 100, соответственно, на 3-й – 30-40 и на 4-й – 10-15.

В Израиле зафиксирована самая высокая выживаемость маленьких пациентов с опухолью Вильмса после проведенного там лечения (9 детей из 10). Это закономерный и ожидаемый результат, ведь здесь работают квалифицированные специалисты с многолетним опытом, чьи имена известны на весь мир. Программы лечения в этой стране составляются согласно мировым стандартам и нормативам, применяются передовые терапевтические методики.

В онко-центре медицинского центра "Ихилов" для диагностики и выполнения лечебных манипуляций используется современное и качественное оборудование, инструментарий, медикаменты. Кроме того, в отделении детской онкологии практикуется мультидисциплинарный подход в каждом отдельном случае, когда, учитывая индивидуальные особенности больного ребенка, используются все возможные средства и самые эффективные методы, чтобы добиться полного излечения малыша.

Причины нефробластомы

Заболевание описано немецким хирургом Максом Вильмсом еще в 1899 году, но до сих пор современной медицине точные причины развития опухоли неизвестны. Считается, что генетические (наследственные) нарушения в период внутриутробного развития приводят к бесконтрольному аномальному росту и делению эмбриональных клеток почки (нефробластов). Своевременно (после рождения ребенка) этот процесс не останавливается, поэтому на первых порах болезнь протекает бессимптомно. Лишь спустя несколько лет проявляется патологическая картина.

Гистологические виды нефробластом

Анапластическая;
Саркоматозная.

Стадии опухоли Вильмса

1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.
3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.
5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
наличие крови в моче (гематурия).

Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
Тошнота и рвота;
Болезненность или дискомфорт в области желудка;
Снижение / отсутствие аппетита;
Похудение;
Повышение температуры тела;
Беспричинная раздражительность;
Спонтанные подъемы артериального давления.

При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ "Ихилов". Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
Генетическое тестирование;
Исследование крови на онкомаркеры;
УЗИ органов брюшной полости;
Изотопная рентгенография внутренних органов;
Экскреторная урография;
Венокаваграфия;
Рентгенография грудной клетки;
МРТ / КТ почек;
Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
Сцинтиграфия скелета.

Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие. Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага. Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре "Ихилов" для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски ("Ихилов") врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи. В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения. При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса. Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед. консультант нашего контактного центра.